L’acronimo IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) fa riferimento ad un quadro clinico radiologico e ad un background anatomopatologico variegato.

 I confini definiti dalle recenti linee guida e da una costante attività di ricerca consentono ai clinici e ad altri specialisti di comunicare con chiarezza e di rendere efficace l’approccio multidisciplinare. Tre significativi balzi in avanti hanno recentemente contribuito a comprendere e meglio trattare questa malattia ancora grave e ad identificare somiglianze con altre malattie parenchimali diffuse che hanno un “background fibrotico”:

- la ricerca sulla patogenesi e sui trattamenti efficaci ha reso sempre più chiaro il legame che si ha
nel parenchima polmonare di soggetti con pattern UIP - alla TC o alla istologia - fra senescenza
delle cellule alveolari staminali e distorta proliferazione bronchiolare;

- l’identificazione che altre malattie interstiziali con background fibrotico condividono con l’IPF
aspetti patogenetici e la progressione nonostante i trattamenti steroidei/immunosoppressivi e questa scoperta ha ampliato il campo in cui i “farmaci antifibrotici” possono avere e, di fatto, hanno già, un ruolo;

- l’introduzione della criobiopsia transbronchiale nella pratica clinica consente una maggiore
precisione diagnostica e il reclutamento di tessuto polmonare utile per la diagnostica, la migliore     comprensione delle correlazioni anatomo-radiologiche e la ricerca.

IPF&Friends è da anni un Corso finalizzato a condividere, in logica multidisciplinare, idee e dati che possano aumentare le nostre conoscenze su queste malattie fibrotiche polmonari a fenotipo progressivo.

Venerino Poletti